Esparganosis cerebral: Presentación de un caso pediátrico / Cerebral sparganosis in a child: Case report

Se presenta el caso de un niño de 8 años con antecedentes de epilepsia en quien el examen anatomopatológico del material extraído de una lesión de 2,5 por 3 cm localizada en la zona corticosubcortical del lóbulo occipital derecho reveló la presencia de un proceso inflamatorio crónico granulomatoso con una larva de Spirometras pp. El paciente nació y vivió varios años en una zona rural de Tarija (Bolivia). Es el primer ejemplo pediátrico de esta infestación parasitaria a nivel cerebral reconocido en la Argentina.

We are reporting the case of an 8-year-old boy with history of seizures in whom the pathology exam of 2.5 by 3 cm surgical specimen obtained from a cortical-subcortical area of the de right occipital lobe showed a chronic granulomatous inflammatory process with a Spirometras pp larva. The patient was born and lived several years at a rural area of Tarija (Bolivia). This appears to represent the first reported case of this parasitic infection localized to the brain of a child in Argentina.

Desarrollo post natal del cerebelo en recien nacidos pretermino con edad post-concepcional equivalente al termino: estudio neuropatológico / Postnatal cerebellar development in preterms with postconceptional age at term equivalent a neuropathological study

Para evaluar el desarrollo postnatal se analizaron 65 cerebelos de recién nacidos pretermito con edad postconcepcional equivalente al término en dos grupos (Grupo I(GI): peso cerebeloso (pc) hasta 14 grs; Grupo II (GII): pc superior a 14 grs); y 20 controles (C) (recién nacidos de término hasta 6 días de vida). Se halló: reducción del tamaño (medido con un coeficiente) (GI:2,2; GII 2,9; C:3,68), y pc (en grs) (GI:9,8;GII:17,9; C:26,71); en hemisferios reducción de altura de folias (en µm) (folias inferiores: GI: 3486; GII: 4764; C: 6458) y su ramificación, del espesor cortical (mo-lecular + granos externas en µm) (GI:63,9; GII: 74,5; C:92,27), y elevado número de células de Purkinje por segmento (GI:33,6; GII: 21,4; C: 13;95): Estos resultados se correlacionan significativamente entre sí y con el peso corporal y cerebral. No se halló una alta correlación con la edad gestacional. Las lesiones cerebrales, y enfermedades ocurridas durante la hospitalización fueron más frecuentes en el GI. Además se hallo necrosis y apoptosis en la corteza cerebelosa inmadura, y astrocitosis reactiva y gliosis en la sustancia blanca, vinculables a hipoxia-isquemia, infecciones y/o tratamientos.En conclusión, los casos analizados presentaron una detención del desarrollo con un patrón similar al de cerebelos de 30-32 (GI) y 33-35 (GII) semanas de EG, a pesar de haber completado una edad postconcepcional equivalente al término. Los hallazgos pueden ser interpretados como resultado de la acción de noxas durante la ventana de vulnerabilidad de los hemisferios cerebelosos. Las lesiones primarias y directas de la corteza cerebelosa y de la sustancia blanca constituyen una causa fundamental y poco jerarquizada de alteración del desarrollo cerebeloso.

Importancia del estudio anátomo-patológico del cerebelo en el recién nacido / Importance of anatomo pathologic study the cerebellum in the newborn

Mientras el cerebro es blanco de lesiones con frecuencia severas, el cerebelo permanece aparentemente aislado y protegido en la fosa posterior. En estos últimos años, sin embargo, se ha reconocido su compromiso en diferentes patologías congénitas y adquiridas, y su participación en funciones tales como la vida social y la cognición. Junto a cambios de fácil reconocimiento macroscópico e histológicos, existen procesos que alteran sutilmente el desarrollo de este sector del sistema nervioso central y que son mas complicados de detectar. Un estudio anátomo-patológico detallado puede ayudar a soslayar parte de esa problemática.La metodología usada en nuestro laboratorio para el estudio pos-mortem del cerebelo en el recién nacido incluye el peso, cálculos aproximados del volumen (medición de tres diámetros), el peso del tronco cerebral y algunas medidas histológicas. La medición de los distintos sectores muestra en los casos normales cifras constantes para cada edad, y una evolución armónica entre los mismos a través del desarrollo que hemos observado se modifica en los casos patológicos. Estos datos constituyen índices de crecimiento ligados a la topografía del cerebelo, y permiten establecer relaciones con los resultados obtenidos por medio de RMN. No solo son de utilidad en la valoración de las distintas lesiones, sino que sirven como aproximación para una descripción mas completa del contenido de la fosa posterior.El cerebelo no es un órgano resistente a las noxas que afectan al sistema nervioso central, y su estudio puede constituir una fina clave para definir la existencia y también el momento de aparición de una determinada lesión.

Respuesta a la lesión disruptiva en el sistema nerviosos central en desarrollo: parte ll: el tiempo como clave diagnostica / Response to disruptive lesions in the developing central nervous system: part II: the time as a diagnostic key

En este articulo se esquematiza un cronograma ideal de lesiones factibles de producirse en el sistema nerviosos central (SNC) humano en desarrollo, se relatan las posibilidades teóricas de su existencia en situaciones y tiempos acotados, y se citan algunos ejemplos ilustrados con imágenes, en los cuales la clínica y la anatomía patológica destacan su correlación. Se insiste en la utilidad de reconocer los cambios histológicos como patrones de lesión pertenecientes a diferentes mecanismos y momentos del desarrollo, así como la importancia de enlazarlos con el resto de los hallazgos de necropsia y los datos emanados de la historia clínica obstétrica y ginecológica. También se destaca el valor del estudio neuropatológico en los casos con lesión neurológica no acompañada de antecedentes clínicos evidentes. Finalmente, en el Apéndice se detallan los datos anatomo-clínicos correspondientes a las figuras que ilustran el texto.

Cardiomiopatía mitocondrial de presentación neonatal / Mitochondrial cardiomyopathy neonatal presentation

La función cardiaca depende principalmente de la producción de energía por parte de las mitocondrias. De allí que casi el 30 % de la masa miocárdica corresponde a estas organelas. La cardiomiopatía mitocondrial neonatal o infantil resulta de una disfunción en algunos de los pasos de generación de energía a nivel de esas organelas y frecuentemente se presenta con las características de una cardiopatía hipertrófica. En muchas oportunidades la heteroplasmía y heterogeneidad mitocondrial genera confusión para el diagnostico por lo que el mismo requiere una investigación en forma multidisciplinaria. Presentamos el caso de un RN con una cardiomiopatía mitocondrial típica cuyo diagnostico fue corroborado por los hallazgos clínicos, de laboratorio y anátomo-patológico.

Respuesta a la lesión disruptiva en el sistema nervioso central en desarrollo: parte 1: dimensión témporo-espacial y vulnerabilidad neural / Response to disruptive lesions in the developing central nervous system: part 1: temporal-spatial dimension and neural vulnerability

El sistema nerviosos central (SNC) cumple su maduración con características que le son particulares: Un proceso general de desarrollo, pautado y acorde a un plan establecido genéticamente, el cual sucede durante la gestación y aun después de ella; y un aspecto topográfico, en el cual cada sector anatómico lleva a cavo ese plan general de desarrollo con un ritmo propio y en un tiempo particular, cambiando la morfología semana a semana. Por lo tanto, a la complejidad estructural que acarrea el plan en si mismo, se agrega aquella derivada de su desigual y característica maduración topográfica. A través del tiempo y apuntando a establecer limites cronológicos para un diagnostico de situación, los neuropatólogos han tratado de fijar parámetros estrictos de desarrollo del SNC. Se estableció así la relación entre malformaciones y edad embrionaria y fetal. También la relación entre enfermedad del SNC y edad gestacional fue detectada desde las primeras descripciones en la lesión por hipoxia-isquemia en el recién nacido pretérmino, aun cuando no se estudio en detalle su causalidad hasta bastante tiempo después. De este modo, el trípode lesión-tiempo-topografía asoma en forma de desafió actual que, si bien no es innovador, resurgió en los últimos años como un factor importante en el diagnostico de situación, a la vez que se modifico en su concepto al agregar revolucionarios descubrimientos en el campo molecular. En este artículo se relatan brevemente algunos antecedentes de estos fenómenos y se citan las opiniones y aportes de autores relevantes en el tema. También se alerta sobre las dificultades que surgen en la interpretación de las imágenes patológicas como consecuencia inevitable del complejo desarrollo epigenético del SNC...

Encefalopatía Hipóxico-Isquémica (EHI) neonatal: necrosis neuronal selectiva, no sólo necrosis y no tan selectiva / Encephalopathy Hypoxia- Ischemia (EHI), newborn necrosis neuronal selective, not necrosis and not selective

El sistema nervioso central (SNC) en desarrollo responde a la injuria a través de procesos generales tales como la inflamación, la muerte celular o la necrosis tisular. Una de las principales causas de lesión en el período perinatal es la deficiencia de oxígeno, generalmente acompañada de isquemia. El tipo de respuesta más común es la necrosis neuronal de diversos núcleos encefálicos, cuya vulnerabilidad suele ser selectiva y variable según el nivel afectado. Si bien el sector glial también puede afectarse, éste muestra una mayor resistencia frente a las noxas. La forma de muerte neuronal genéticamente programada o apoptosis fue reconocida hace décadas, y su mecanismo es aplicado actualmente cada vez con mayor frecuencia a la compresión de entidades anátomo-clínicas que hasta el presente no poseían una clara patogenia. En este sentido, las lesiones del SNC en desarrollo no son una exepción. Los disturbios en el plan de formación del tejido nervioso acarrean daños que, en el mejor de los casos, son sólo parcialmetne reparables. Los que no lo son se manifiestan en una amplia gama de déficit motores, cognitivos, diversas formas de epilepsia y/o trastornos de la personalidad de diferente gravedad

Ehi neonatal: Lem, o el premio a la superviviencia / Ehi newborn: Lem, or the prize to the survival

La hipoxia- isquemica es la principal causa de injuria del sistema nerviosos central en el feto y en el recién nacido, situación agravada, en algunas circunstancias, por infección intrauterina y respuesta inflamatoria fetal. La reducción en las cifras de mortalidad ha producido un incremento de morbilidad, la posibilidad de asistir a las secuelas de aquellas lesiones. En el niño pretérmino que sobrevive, el sustrato morfológico más frecuente de parálisis cerebral es la lucoencefalomalacia pereventricular, la cual forma parte de un expectro más amplio. Las secuelas son déficit en la mielinización, la pérdida de volúmen de sustancia blanca con consecuente ventriculomegalia, el compromiso de vías largas relacionado con el déficit motor del cuadro clínico de páralisis cerebral. En este artículo se sitúa a la leucoencefalomalacia periventricular en el expectro de lesiones hipóxico, isquémica del recién nacido, se detallan sus características clínicas y macra-microscópicas, y se comentan los recientes aportes de la fisiopatología celular. El rol principal del glutamato, la teoría de la excototoxicidad, las citoquinas, y la cascada inflamatoria operan a través de ventanas de vulnerabilidad, que exponen a la oligodendroglia como target esencial, y a la apoptosis como un mecanismo importante de lesión cerebral

Síndrome de la Silla Turca Vacía con Panhipopituitarismo y diabetes insípida / Syndrome chear empty with panhypopituatarism and insipidus diabetes

Presentamos el caso de una niña de 1 año y 6 meses con baja talla, obesidad, panhipopituitarismo, diabetes insípida y trastornos visuales que en el examen postmortem mostró atrofia cerebral secundaria a una encefalopatía difusa, frecuentes neuronas calcificadas en corteza cerebral, núcleos de la base y, particularmente, en el hipotálamo, nervios ópticos con moderada atrofia, tallo hipofisario filiforme y silla turca vacía con hipófisis en el dorso de la concavidad. Se discute la probable patogenia de los hallazgos anatomopatológicos en el contexto de la literatura pertinente

Hallazgos patológicos en la intoxicación por dietilenglicol / Pathologic findings in the diethylene glycol poisoning

Se presentan los hallazgos anatomo-patológicos en las necropsias de 7 adultos intoxicados con dietilenglicol como resultado de la contaminación de propóleos (sustancia gomosa producida por las abejas a partir de resinas vegetales). Además de las características alteraciones de necrosis hidrópica centro-lobulillar hepática y de los túbulos renales, se encontró pancratitis aguda con citoesteatonecrosis, en dos de intensidad suficiente como para ser la causa inmediata del deceso, así como degeneración axonomielínica aguda y desmielinización aguda en sistema nervioso central y nervios periféricos. En 6 de los 7 casos se encontraron imágenes de hialinosis arteriolar PAS positivia en el polo vascular glomerular, en dos de ellos con distribución difusa. A diferencia de la intoxicación con etilenglicol, no se encontraron depósitos de cristales en ninguno de los órganos. Los hallazgos en el páncreas, sistema nervioso central y periférico y la hialinosis arteriolar renal no habían sido reconocidos previamente en la literatura